【田間醫話】運動神經細胞疾病簡介

運動神經細胞疾病簡介

( Motor Neuron Disease , MND )

近日在臨床上見到一個少見的疾病，所以想藉此機會和大家分享及普及一下，即運動神經元疾病（MND），也就是我們可能熟悉的漸凍症，這種疾病是負責肌肉運動的大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞同時或局部壞死 , 而引致肌肉退化、萎縮、無力及不規律顫動和抽搐。一般發病於成年期至老年期。

目前該病成因尚未碓定，但最新的發病理論認為，是一種名為谷胺酸的胺基酸分泌過多而過份活躍地刺激肌肉運動神經細胞，造成運動神經細胞死亡、肌肉萎縮和退化等現象。

臨床具體表現症狀，患者會按不同類別的運動神經細胞疾病而有不同的病徵，有些患者先從肢體肌肉退化開始，但有些則一開始便影響了食道和呼吸系統。肌肉抽搐、顫動、僵硬或者痙攣。頸項無力、抬頭困難。漸凍症是漸進式發展的，這意味著患者的症狀將隨著時間的推移不斷惡化。對某些患者而言，這個漸進過程可能很快，對其他患者而言，則可能相對緩慢一些。

患者的聽覺、視覺、嗅覺、味覺都是正常的。他們的思維能力、記憶力、大小便等功能均沒有受到影響。患者對自己的病情發展及肌肉功能的狀況是有充份意識的。

因為到目前為止，這個疾病仍然沒有根治的方法，所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

不僅僅藥物治療，輔助治療也很關鍵：因為患者的肌肉退化，所以他們必須透過物理治療中不同的訓練，例如：站立運動、主動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動，與及職業治療和復康用具的使用，再加上日常護理，均衡營養和情緒輔導等，期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

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